- Ингибиторная гемофилия представляет собой особую редкую форму заболевания, требующую проведения специфической терапии, отличной от лечения неосложненной гемофилии.
- Фенотипически ингибиторная форма гемофилии не отличается от гемофилии без ингибитора, однако функциональные и фармакокинетические методы исследования демонстрируют существенную разницу между этими двумя заболеваниями.
- Ингибиторы могут появиться у любого пациента с гемофилией, получающего заместительную терапию концентратами FVIII или FIX.
- Выбор рациональной тактики лечения пациента зависит в большей степени от титра ингибитора и клинического течения заболевания.
- Проведение лечения, направленного на достижение иммунологической толерантности, показано даже при наличии прогностически неблагоприятных для успеха ИИТ факторов.
- Эффективность гемостатической терапии эптаког альфа (активированным) по требованию при строгом соблюдении стандартов лечения составляет 100%.
- Эффективность иммунотолерантной терапии в группе пациентов с наличием большого количества прогностически неблагоприятных для успеха ИИТ факторов составляет 82,4%.
- Проведение тестов индивидуального подбора препарата и генерации тромбина до начала ИИТ способствует повышению эффективности лечения.
- Имеются нарушения в иммунном статусе пациентов с ингибиторной формой гемофилии, выраженность которых зависит от титра ингибитора, вида и продолжительности проводимой терапии.
- Мониторинг основных показателей иммунной системы позволяет прогнозировать вероятность наступления иммунологической толерантности.
- Проведение регулярной заместительной терапии способствует оптимизации КЖ пациентов.
- Для повышения эффективности лечебно-профилактической помощи больным с ингибиторной формой гемофилии рекомендуется персонифицированный подход к выбору терапии.
- Фармакоэкономическая оценка лечения может быть ценным источником при выборе рационального лечения.
- Ведение общероссийского регистра пациентов с ингибиторной формой гемофилии позволит улучшить качество медицинской и социальной помощи пациентам.
2.Plyushch O.P., Zozulya N.I. The National Register of patients with inherited coagulopathies in Russia. 51st annual SSC meeting of XXIInd Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2005; P2012.
3.Плющ О.П., Копылов К.Г., Зозуля Н.И., Северова Т.В. Применение Гемоктина СДТ у пациентов с гемофилией А. Новое в трансфузиологии, 2005; 41: 5-11.
4.N.I.Zozulya, O.P.Plyushch, Kopylov K.G., T.V.Severova. Russian register of patients with inhibitor haemophilia. XXVIII International Congress of the World Federation of Haemophilia 2006; 12, 2: 07 РО 212.
5.N.I.Zozulya, O.P.Plyushch, Kopylov K.G. The retrospective analysis of NovoSeven using in treatment of patients with inhibitors to factors VIII/IX and with factor VII deficient. XXVIII International Congress of the World Federation of Haemophilia 2006; 12, 2: 05 РО 134.
6.O.P.Plyushch, N.I.Zozulya Using of standart information system in patients with inherited coagulopathies. XXVIII International Congress of the World Federation of Haemophilia 2006; 12, 2: 07 РО 208.
7.Зозуля Н.И., Плющ О.П., Копылов К.Г., Вдовин В.В., Северова Т.В., Чернов В.М., Hart W.M., Кудрявцева Л.М. Гемофилия, осложненная наличием ингибитора к факторам свертывания крови: создание Всероссийского национального регистра пациентов, анализ проведения домашнего лечения препаратом НовоСэвен в России, экономическая оценка различных видов лечения. Проблемы гематологии и переливания крови 2006; 2: 17-24.
8.Плющ О.П., Копылов К.Г., Зозуля Н.И., Вдовин В.В., Чернов В.М., Hart W.M., Karamalis M. Экономическая оценка лечения эпизодов кровотечений легкой и умеренной степени тяжести у пациентов с ингибиторной формой гемофилии в России. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2006; 5, 3: 16-22.
9.Кудрявцева Л.М., Плющ О.П., Копылов К.Г., Зозуля Н.И., Яструбинецкая О.И. Характеристика алгоритмов гемостатической терапии гемофилии. Проблемы гематологии и переливания крови, 2006; 2: 41-46.
10.Плющ О.П., Копылов К.Г., Кудрявцева Л.М., Зозуля Н.И., Лихачева Е.А., Тенцова И.А. Гемофилия. Стандарты лечения. Проблемы гематологии, 2006; 1: 58-59.
11.N.I.Zozulya, O.P.Plyushch, T.V.Severova. Interim results of Immune Tolerance Induction in haemophilia A patients with inhibitors to factor VIII in Russia. XX European Haemophilia Consortium, Parma, Italy 2007. Poster.
12.Plyushch O.P., Zozulya N.I. The national register of patients with inherited coagulopathies in Russia. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2007; 3, 1: P2012.
13.Plyushch O.P., Zozulya N.I., Kopylov K.G. Results of “home treatment” for patients with using factor VIII concentrate Hemoctin STD. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2007; 3,1: P0834.
14.N.I.Zozulya, O.P.Plyushch, T.V.Severova. First experience with immune tolerance induction in haemophilia A patients with inhibitor to factor VIII in Russia. 53 annual SSC meeting of XXIst congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2007; poster P-W-142.
15.Vdovin V.V., Plyushch O.P., Zozulya N.I., Kopylov K.G. Home treatment with recombinant VIIa factor in haemophilia patients with inhibitor. 53 annual SSC meeting of XXIst congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2007; poster P-W-153.
16.N.I.Zozulya The Octanate ITI experience in patients with poor ITI prognosis. XXIst Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2007; 13-15.
17.Зозуля Н.И., Северова Т.В. Российский опыт использования препарата НовоСэвен в домашнем лечении умеренных и легких эпизодов кровотечений у пациентов с ингибиторами к факторам свертывания крови VIII/IX. Мат-лы XXIst Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2007.
18.Яструбинецкая О.И., Попова О.В., Сарычева Т.Г., Тенцова И.А., Лопатина Е.Г., Зозуля Н.И. Изменение периферического звена эритрона у больных гемофилией. Мат-лы XXIst congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2007.
19.Шавлохов В.С., Силаев М.А., Полянская Т.Ю., Зозуля Н.И., Зоренко В.Ю., Ефимов И.В., Матвеева Т.И., Бадиков Э.Ф., Бычинин М.В., Мамонов В.Е. Успешное хирургическое лечение гигантской пахово-мошоночной грыжи у больного с ингибиторной формой гемофилии А. Гематология и трансфузиология 2007; 52, 3: 50-51.
20.Зозуля Н.И., Плющ О.П., Копылов К.Г., Северова Т.В., В.В. Вдовин, В.М. Чернов. Российский опыт домашнего лечения препаратом НовоСэвен больных гемофилией, осложненной наличием ингибиторов к факторам свертывания крови. Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2007; 1: 43-48.
21.Зозуля Н.И., Плющ О.П., Иванова В.Л. Ингибиторная форма гемофилии: современные методы диагностики и лечения. Мат-лы научно-практической конференции «Современная гематология. Проблемы и решения», 2007; 19-20.
22.Zozulya N.I., Plyushch O.P., Severova T.V. The Octanate® Immune Tolerance Induction Experience in Haemophilia A Patients with Inhibitors and Poor Prognosis: Prospective Post-Marketing Study in Progress. XXVIII International Congress of the World Federation of Haemophilia 2008; Poster 08 РО 55.
23.Zozulya N. I., Plyushch O.P., Severova T.V. The Octanate® immune tolerance induction experience in haemophilia A patients with inhibitors and poor prognosis: prospective post-marketing study in progress. Haemophilia 2008; 14, (Suppl. 2), 150.
24.Zozulya N. Treatment of haemophilia A patients with inhibitors and a poor prognosis in Russia: Octanate® in ITI. Transfuze a Hematologie dnes (Sbornik abstract of XV Сesko-Slovensky Hematologicky a Transfusiologicky Sjezd, Spindleruv Mlyn, 6-9 September, 2008) 2008; Suppl. 2: Zari, Rocnik 14, H-O-015, 41.
25.Зозуля Н.И., Северова Т.В. Скрининг пациентов с гемофилией для определения наличия ингибиторов к факторам свертывания крови и разработки персонифицированного лечения. Бюллетень сибирской медицины 2008; Приложение 2: 35-36.
26.Копылов К.Г., Плющ О.П., Лихачева Е.А., Величко И.В., Северова Т.В., Зозуля Н.И., Тенцова И.А., Иванова В.Л. Лечение Гемоктином СДТ больных гемофилией А и болезнью Виллебранда. Гематология и трансфузиология 2008; 53, 1: 17-21.
27.Зозуля Н.И., Арина Г.А. Сравнительный анализ ретроспективной и актуальной оценки качества жизни пациентов с ингибиторной формой гемофилии, получающих лечение препаратом НовоСэвен. Бюллетень сибирской медицины 2008; Приложение 2: 37-38.
28.Зозуля Н.И. Опыт индукции иммунной толерантности у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А при наличии плохих прогностических факторов. Бюллетень сибирской медицины 2008; Приложение 2: 39-42.
29.Зозуля Н.И., Плющ О.П., Иванова В.Л., Северова Т.В. Достижение иммунной толерантности у взрослых пациентов с ингибиторной формой гемофилии А. Материалы II научно-практической конференции «Современная гематология: проблемы и решения» 2008; 27.
30.Зозуля Н.И., Арина Г.А., Плющ О.П. Качество жизни пациентов с ингибиторной формой гемофилии, получающих регулярную терапию эптаког альфа (активированным) по требованию. Материалы научно-практической конференции «Современная гематология: проблемы и решения» 2008; 28.
31.Андреев Ю.Н., Баркаган З.С., Буевич Е.И., …., Зозуля Н.И., и др. Протоколы ведения больных: Болезнь Виллебранда (ГОСТ Р 52600.1 – 2008). Гемофилия (ГОСТ Р 52600.3 – 2008). М.: Ньюдиамед, 2009. 197 с.
32.P.A.Vorobyev, O.V.Borisenko, U.A.Zhulev, N.I.Zozulya, K.G.Kopylov, E.A.Telnova, A.A.Tonoyan. Health-related Quality of Life in Russian patients with hereditary coagulopathies. 55 annual SSC meeting of XXIInd Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2009; poster PP-MO-553.
33.P.A.Vorobyev, O.V.Borisenko, U.A.Zhulev, E.A.Telnova, A.A.Tonoyan, V.U.Zorenko, N.I.Zozulya. Indicators for assessing effectiveness of the state program on drug supply for patients with hereditary coagulopathies. 55 annual SSC meeting of XXIInd Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2009; poster PP-TH-581.
34.N.I.Zozulya. Treatment of haemophilia patients with inhibitors and a poor prognosis: ITI with Octanate. 55 annual SSC meeting of XXIInd Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2009; poster PP-TH-582.
35.P.A.Vorobyev, O.V.Borisenko, U.A.Zhulev, K.G.Kopylov, E.A.Telnova, A.A.Tonoyan, N.I.Zozulya. Epidemiology of hereditary coagulopathies in Russia: patient-reported data. 55 annual SSC meeting of XXIInd Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2009; poster PP-WW-561.
36.M.Baru, J.Spira, O.Plyushch, N.Zozulya, R. Yatuv, I.Dayan, M.Robinson. Safety, pharmacokinetics and efficacy of factor VIIa formulated with pegylated liposomes in hemophilia A patients with inhibitors to factor VIII. 55 annual SSC meeting of XXIInd Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2009; poster PP-WE-608.
37.Воробьев П.А., Борисенко О.В., Тельнова Е.А., Жулев Ю.А., Копылов К.Г., Зозуля Н.И., Литвинов А.Б., Тоноян А.А., Петроченков Г.А. Эпидемиология и качество жизни больных с ингибиторной формой гемофилии: результаты, доложенные пациентами. Клиническая фармакология и фармакоэкономика 2009; 4: 9-15.
38.Зозуля Н.И., Плющ О.П., Величко И.В. Промежуточные результаты мультицентрового Российского открытого исследования по оценке применения препарата Гемоктин у больных гемофилией А. Гематология и трансфузиология 2009; 54, 6: 13-18.