- Впервые на основании обследования российской популяции больных ГКМП в условиях длительного проспективного наблюдения в течение 10 лет и результатов ретроспективного анализа данных за 20-летний период проведено комплексное изучение клинико-гемодинамических, электрокардиографических, некоторых биохимических показателей, параметров кровоснабжения миокарда, а также факторов, определяющих особенности клинического течения и прогноз заболевания.
- Впервые в большой выборке российских пациентов с ГКМП был изучен спектр мутаций в гене b-МНС и определена их роль в возникновении заболевания, что является важной популяционной характеристикой и имеет большое значение для применения молекулярной диагностики ГКМП в клинической практике. При этом выявлены 6 ранее не описанных в мировой литературе мутаций в гене b-МНС, которые могут быть специфичными для российской популяции, и изучены их фенотипические проявления. В случае семи ранее описанных в литературе мутаций установлено, что их фенотипические проявления совпадают с мировыми данными. Среди пациентов с ранее не описанными мутациями выявлены пациенты с тяжёлым течением заболевания и неблагоприятным прогнозом. Описаны основные цели, области применения и стратегия генодиагностики ГКМП.
- У больных ГКМП уставлена достоверная связь между преходящими нарушениями перфузии миокарда, выраженностью гипертрофии, гемо-динамических расстройств, наличием синдрома стенокардии и тяжестью СН.
- Впервые с использованием метода суточного мониторирования ЭКГ (СМЭКГ) у больных ГКМП проведено детальное изучение особенностей нарушений и вариабельности ритма сердца (ВРС). При анализе ВРС использованы показатели, преобразованные с учётом устранения частотных влияний и возраста обследуемых, что позволило установить не зависящие от ЧСС и возраста границы нормальных значений показателей ВРС. Патологические значения, прежде всего, ультранизкочастотных показателей ВРС, указывают на наличие или предрасположенность больных ГКМП к обморочным состояниям.
- Впервые у больных ГКМП изучено содержание натрийуретических пептидов (НУП) в плазме крови в зависимости от клинико-гемодинамических показателей, функционального статуса, характера и тяжести нарушений ритма сердца в исходном состоянии и на фоне длительной терапии бета-адреноблокаторами и антагонистами кальция. Показано, что у больных ГКМП повышенное содержание НУП пептидов в крови ассоциируется с наличием обструкции ВТ ЛЖ, выраженностью ДД и гипертрофии миокарда ЛЖ, тяжестью гемодинамических и функциональных нарушений.
- В условиях проспективного наблюдения проведена сравнительная оценка клинической эффективности длительного применения бета-адреноблокаторов (атенолол, бисопролол), антагонистов кальция (верапамил), соталола в лечении больных ГКМП. Показано положительное влияние различных вариантов длительной медикаментозной терапии на клинические проявления, «качество жизни», толерантность к физическим нагрузкам и перфузию миокарда у большинства больных ГКМП.
- На большом фактическом материале проведён анализ 5 и 10-летней выживаемости больных ГКМП и определены основные факторы, неблагоприятно влияющие на клиническое течение и прогноз заболевания: мерцательная аритмия (МА), эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ), тяжесть нарушений диастолической функции (ДФ), наличие синкопальных состояний, отсутствие адекватного прироста АД при проведении ВЭМ-теста, СН III ФК (NYHA), обструкция ВТ ЛЖ. В качестве предиктора ВС максимальное значение имеет наличие у больных ГКМП эпизодов неустойчивой ЖТ, пароксизмов фибрилляции предсердий, обмороков и неадекватной реакции при выполнении нагрузочного теста.
2. Клинико-гемодинамические показатели в сопоставлении с особенностями микроциркуляции миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатии / С.А. Габрусенко, Л.Е. Самойленко, Н.В. Аверкина, В.Б. Сергиенко, В.Г.Наумов // Российский национальный конгресс кардиологов: Тезисы докладов. - М., 2000. - С. 64.
3. Особенности вариабельности ритма сердца в сопоставлении с эхокардиографическими показателями у больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Т.А. Малкина, С.Ф. Соколов, В.Г. Наумов // Там же. – С. 187.
4. Myocardial perfusion and sympathetic activity in asymptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy / V.B. Sergienko, I.V. Sergienko, S.A. Gabrusenko, N.V. Averkina,V.E. Mikheev, V.G. Naumov, L.E. Samoylenko // EANM Congress : Poster Sessions. - Paris, 2000. – Р. 113.
5. Бета-адренергические рецепторы сердца в норме и при сердечной недостаточности / Т.Л. Красникова, С.А. Габрусенко // Успехи физиологических наук. – 2000. - Том 31, № 2. - С. 35-50.
6. Сравнительная оценка клинико-гемодинамических характеристик и показателей микроциркуляции миокарда у больных ГКМП / С.А. Габрусенко, Л.Е. Самойленко, Н.В. Аверкина, В.Б. Сергиенко, В.Г.Наумов // Международная научная конференция «Лечение ГКМП»: Тезисы докладов. – М., 2000. - С. 19-20.
7. Вариант гипертрофической кардиомиопатии, связанной с мутацией в 13 экзоне тяжелой цепи -миозина / С.А. Габрусенко, Д.М. Селезнев, В.Н. Бочков, В.Г. Наумов // Там же. – С. 18.
8. Вариабельность ритма сердца у больных ГКМП в сопоставлении с эхокардиографическими показателями / Т.А. Малкина, С.А. Габрусенко, С.Ф. Соколов, В.Г. Наумов // Там же. – С. 20-21.
9. Сlinical, echocardiographic and radionuclide features in patients with hypertrophic cardiomyopathy / S.A. Gabrusenko, N.V. Averkina, L.E. Samoylenko, V.B. Sergienko, V.G. Naumov // WHF/ISCP Joint International Symposium on Cardiomyopathy in the 21st Century: Poster Sessions.- Kyoto, Japan, 2001. – P. 377.
10. The heart rate variability in patients with hypertrophic cardiomyopathy: comparison with echocardiographic data / S.A. Gabrusenko, S.F. Sokolov, T.A. Malkina, V.G. Naumov // Ibid. – Р. 375.
11. Влияние медикаментозной терапии на клинико-гемодинамические показатели и перфузию миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией / Н.В. Аверкина, Л.Е. Самойленко, С.А. Габрусенко, В.Г.Наумов // Международная научная конференция «Лечение ГКМП»: Тезисы докладов. - М., 2001. - С. 25.
12. Клиническое значение определения сердечных натрийуретических пептидов у больных ГКМП / С.А. Габрусенко, С.Ф. Соколов, А.Н. Сторожилова, В.П. Масенко, В.Г. Наумов // Там же. – С. 32.
13. Влияние медикаментозной терапии на клинико-гемодинамические показатели и перфузию миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией / Н.В. Аверкина, Л.Е. Самойленко, С.А. Габрусенко, В.Г. Наумов // Российский национальный конгресс кардиологов: Тезисы докладов. – М., 2001. - С. 6.
14. Клиническое значение определения сердечных натрийуретических пептидов у больных ишемической болезнью сердца и гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Л.Е. Самойленко, Н.В. Аверкина, В.Б. Сергиенко, В.Г.Наумов // Там же. – С. 82.
15. Myocardial perfusion abnormalities in hypertrophic cardiomyopathy in relation with echocardiographic features / N.V. Averkina, L.E. Samoylenko, S.A. Gabrusenko, V.G. Naumov // EANM Congress : Poster Sessions. - Vienne, 2002. – P. 162.
16. Влияние терапии бета-блокаторами на клинико-гемодинамические показатели и перфузию миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Н.В.Аверкина, Л.Е. Самойленко, И.В. Сергиенко, В.Г.Наумов // Российский национальный конгресс кардиологов: Тезисы докладов. - Санкт-Петербург, 2002. - С. 87.
17. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография с 99m Тс-МИБИ в оценке эффекта -блокаторов на перфузию миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией / Н.В. Аверкина, С.А. Габрусенко, Е.М.Орлова, В.Г. Наумов, Л.Е. Самойлленко // Там же. – С. 6.
18. Клинико-функциональный статус, особенности симпатической активности миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией / М.В. Бургалова, С.А. Габрусенко, Л.Е. Самойленко, Д.М. Атауллаханова, И.В. Сергиенко, В.Б. Сергиенко, В.Г. Наумов // Там же. – С. 66.
19. Гемодинамика и микроциркуляция миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией / В.Г.Наумов, Н.В. Аверкина, С.А. Габрусенко, А.Г. Овчинников, В.Б. Сергиенко, Л.Е. Самойленко // Там же. – С. 282.
20. Особенности возрасных изменений вариабельности ритма сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией / С.Ф. Соколов, Т.А. Малкина, С.А. Габрусенко, В.Г.Наумов // Там же. – С. 387.
21. Оценка перфузии миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией в сопоставлении с клиническими и эхокардиографическими данными / Н.В. Аверкина, С.А. Габрусенко, А.Г. Овчинников, Л.Е. Самойленко, В.Г. Наумов // Терапаевтический архив. – 2003. - Том 75, № 4.- С. 20-25.
22. Evaluation Regional Cardiac Sympathetic Innervation And Myocardial Perfusion In Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) and Essential Hypertension / I.V. Sergienko, M.B. Burgalova, L.E. Samoilenko, S.A. Gabrusenko, V.G. Naumov, V.B. Sergienko // Eur. J. Nuclear Medicine and Molecular Imaging. – 2003. - Vol. 30 (suppl. 2). - S. 260.
23. Genetic Structure of Beta-myosin Heavy Chain Gene in Russian Hypertrophic Cardiomyopathy Patients / D.M. Seleznev, S.A. Gabrusenko, Ye.V. Parfyonova, V.A. Tkachuk, V.N. Bochkov // Конгресс ассоциации кардиологов стран СНГ: Тезисы докладов. – Санкт-Петербург, 2003. – С. 9.
24. Сравнительная оценка различных вариантов длительного медикаментозного лечения больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Н.В. Аверкина, Т.А. Малкина, В.Г. Наумов // 3-я международная научная конференция «Лечение кардиомиопатий»: Тезисы докладов. – М., 2003. – С. 48.
25. Особенности симпатической иннервации и перфузии миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией / М.Б. Бургалова, С.А. Габрусенко, Л.Е.Самойленко, В.Б.Сергиенко, В.Г.Наумов // Там же. – С. 49.
26. Сравнительная оценка различных вариантов длительного медикаментозного лечения больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Н.В. Аверкина, Т.А. Малкина, М.Б. Бургалова, Е.М. Орлова, В.Г. Наумов // Российский национальный конгресс кардиологов: Тезисы докладов. - М., 2003. – С. 71.
27. Антиишемический эффект длительного лечения атенололом и изоптином у больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Н.В. Аверкина, М.Б. Бургалова, Л.Е. Самойленко, В.Б. Сергиенко, В.Г. Наумов // VII ежегодная сессия НЦССХ имени А.Н. Бакулева: Тезисы докладов. – М., 2003. – С. 101.
28. Клиническая эффективность длительного применения атенолола и изоптина в лечении больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Н.В. Аверкина, Т.А. Малкина, В.Г. Наумов // Там же. – С. 103.
29. Роль мутаций в гене тяжелой цепи сердечного -миозина в российской популяции больных гипертрофической кардиомиопатией / Д.М. Селезнёв, С.А. Габрусенко, В.Г. Наумов, В.А. Ткачук, Е.В. Парфёнова // Российский национальный Конгресс кардиологов: Тезисы докладов. - Томск, 2004. – С. 440.
30. Сердечные натрийуретические пептиды в плазме больных гипертрофической кардиомиопатией / Ю.В. Сафрыгина, С.А. Габрусенко, А.Н. Сторожилова, В.П. Масенко, В.Г. Наумов // Там же. – С. 438.
31. Состояние диастолической функции при гипертрофии миокарда левого желудочка различной этиологии / А.Г. Овчинников, С.А.Габрусенко, В.М. Сербул, Ю.В. Сафрыгина, Ф.Т. Агеев, В.Г. Наумов // I Общероссийский съезд. V Ежегодная конференция Общества специалистов по сердечной недостаточности: Тезисы докладов. - М., 2004. - С. 20-21.
32. Современные представления по вопросам диагностики и лечения больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко // Сердце. – 2004. - Том 3, №4 (16). - С. 190-196.
33. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы (по материалам Сообщения Международного Комитета экспертов по ГКМП) / С.А. Габрусенко // Consilium mеdicum. – 2004. - том 6, №5. - С. 350-355.
34. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомио-патией / С.А. Габрусенко, Ю.В. Сафрыгина, В.Г. Наумов, Ю.Н. Беленков // Лечащий врач. – 2004. - № 2. - С. 32-38.
35. Роль мутаций в гене тяжелой цепи сердечного b - миозина в российской популяции больных гипертрофической кардиомиопатией / Д.М. Селезнёв, С.А. Габрусенко, Е.В. Парфёнова, В.Г. Наумов, Д.В. Стамбольский, В.А. Ткачук // Кардиология. – 2005. - № 4. - С.15-20.
36. Случай внезапной смерти в молодом возрасте вследствие ГКМП, вызванной мутацией в гене тяжелой цепи бета-миозина / Д.М. Селезнев, Е.В. Парфенова, Е.А. Тихомирова, О.О Куприянова, Е.А. Басаргина, С.А.Габрусенко, В.Г. Наумов, В.А. Ткачук // Российский педиатрический журнал. – 2005. - № 1. - С. 57-60.
37. Трудности первичной диагностики гипертрофической кардиомиопатией (результаты ретроспективного анализа) / С.А. Габрусенко, Ю.В. Сафрыгина, В.Г.Наумов // 4-я международная научная конференция «Лечение кардиомиопатий и заболеваний миокарда»: Тезисы докладов. – М., 2005. – С. 20.
38. Роль нарушений диастолической функции у больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А.Габрусенко, А.Г. Овчинников, Ю.В. Сафрыгина, Д.М. Атауллаханова, В.Г. Наумов // Там же. – С. 21.
39. Спектр и финотипические проявления мутаций в гене тяжелой цепи сердечного -миозина у российских пациентов с гипертрофической кардиомиопатией / Д.М. Селезнев, С.А. Габрусенко, В.Г. Наумов, Е.В. Парфенова, В.А.Ткачук // Там же. – С. 35.
40. Сердечные натрийуретические пептиды – маркер диастолической дисфункции у больных гипертрофической кардиомиопатией / Ю.В. Сафрыгина, С.А. Габрусенко, А.Г. Овчинников, В.П. Масенко, В.Г. Наумов // Там же. – С. 34.
41. Клиническое значение снижения показателей вариабельности ритма сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией / Т.А. Малкина, С.Ф. Соколов, С.А. Габрусенко, В.Г. Наумов // Там же. – С. 47.
42. Сердечные натрийуретические пептиды в плазме больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Ю.В. Сафрыгина, А.Н. Сторожилова, В.П. Масенко, В.Г. Наумов // V Конгресс Ассоциации кардиологов СНГ: Тезисы докладов. - Ташкент, 2005. – С. 46-47.
43. Этиологическая роль мутаций в гене тяжелой цепи сердечного -миозина у российских пациентов с гипертрофической кардиомиопатией / Д.М. Селезнёв, С.А. Габрусенко, Е.В. Парфенова, В.Г.Наумов, В.А.Ткачук // Там же. – С. 164.
44. Особенности нарушений диастолической функции и сердечные натрийуретические пептиды в плазме больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Ю.В. Сафрыгина, А.Г. Овчинников, А.Н. Сторожилова, В.П. Масенко, Ф.Т. Агеев, В.Г. Наумов // Там же. – С.120.
45. Клинико-гемодинамический статус и сердечные натрийуретические пептиды в плазме больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, Ю.В. Сафрыгина, А.Г. Овчинников, В.П. Масенко, В.Г. Наумов, Ф.Т. Агеев, Ю.Н. Беленков // Кардиологический вестник (Бюллетень РКНПК). – 2006. - № 2. - С. 25-31.
46. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы / С.А. Габрусенко // Болезни сердца и сосудов. – 2006. – Том 1, № 1. - С. 38-45.
47. Сердечные натрийуретические пептиды в плазме больных гипертрофической кардиомиопатией / Ю.В. Сафрыгина, С.А. Габрусенко, А.Г. Овчинников, В.П. Масенко, В.Г. Наумов, Ф.Т. Агеев, Ю.Н. Беленков // Кардиология. - 2007. - № 5. - С. 50-57.
48. Мутации в гене тяжелой цепи сердечного бета-миозина как причина гипертрофической кардиомиопатии в российской популяции больных / С.А. Габрусенко, Д.М. Селезнёв, В.Г Наумов., Е.В. Парфёнова, В.А. Ткачук, Ю.Н. Беленков // II Конгресс (VIII конференция) OOO ОССН «Сердечная недостаточность`2007»: Тезисы докладов. – М., 2007. - С. 5-6.
49. Диастолическая функция левого желудочка у больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко, А.Г. Овчинников, Д.М.Атауллаханова, Ф.Т. Агеев, Ю.Н. Беленков // Там же. – С. 65.
50. An approach to improve electrocardiographic criterion for predicting atrial fibrillation in patients with hypertrophic cardiomyopathy / E.V. Blinova, T.A. Sakhnova, S.A. Gabrusenko, L.I. Titomir, V.G. Trunov, E.A-I. Aidu // 35th International congress on electrocardiology: Poster Sessions. - St.-Peterburg, 2008. - P.13.