- Правильная и своевременная диагностика ПГ позволяет улучшить результаты лечения детей. Наиболее информативны и наименее инвазивны на первом этапе диагностики синдрома - УЗИ с допплерографией и ФЭГДС. Для уточнение анатомии портальной системы на следующем этапе диагностики высоко информативно выполнение высокоскоростной спиральной КТ брюшной полости с контрастированием висцеральных сосудов. Проведение ангиографического исследования наиболее целесообразно в сложных диагностических ситуациях. Пункционная биопсия печени с последующим морфологическим исследованием препаратов показано только для уточнения форм паренхиматозной ПГ. Радиоизотопное исследование показательно для изучения и качественной оценки портальной гемодинамики у детей с синдромом портальной гипертензией.
- МПШ эффективно предотвращает кровотечение из варикозных вен пищевода у детей с подпеченочной блокадой кровотока по воротной вене, и кроме того, восстанавливает нормальные анатомо-физиологические соотношения в системе воротной вены. Эта операция должна являться операцией выбора у детей с ВПГ. В случае невозможности выполнения МПШ показано выполнение портосистемного шунтирования. Эти операции наиболее эффективно предупреждают развитие кровотечений, однако, приводят к значительному снижению ППП.
- Показанием для использования нешунтирующих методов лечения является невозможность выполнения шунтирующей операции у детей с ВПГ (отсутствие вен, пригодных для выполнения анастомоза вследствие их тромбоза, порока развития или предыдущих операций), а так же внутрипеченочная ПГ с явлениями нарушения печеночных функций. В этом случае операцией выбора может быть операция Sugiura. Для улучшения результатов лечения целесообразно дополнять операцию Sugiura проведением ЭС варикозных вен пищевода в послеоперационном периоде.
- Лечение детей с паренхиматозными формами ПГ определяется формой синдрома - синусоидная или пресинусоидная - и степенью нарушения печеночных функций. При этом выбор хирурга должен быть направлен на предотвращение кровотечений из варикозных вен и максимальное сохранение ППП. Спектр хирургических вмешательств, которые могут быть использованы в этой группе детей - ЭС, операции Sugiura, портосистемное шунтирование. У детей с прогрессирующими нарушениями функций печени выбор должен быть сделан в пользу ЭС, которое позволяет предотвратить кровотечения до момента трансплантации печени - радикального лечения при ЦП.
- Риск рецидивных кровотечений после операций сосудистых операций не превышает 10%. При этом наибольшим риском обладают операции МПШ и атипичного шунтирования и наименьшим - операции портосистемного шунтирования. Основным фактором риска нарушения функции шунта является предыдущие неэффективные операции. Рецидив кровотечений после операции Sugiura может достигать 30%. При этом основной причиной рецидива являются кровотечения непищеводных локализаций. Поэтому дети, перенесшие эту операцию, должны находиться под диспансерным наблюдением.
- Специфические неврологические изменения - ПСЭ - свойственные взрослым пациентам с ЦП, у детей с ВПГ не выявлены. Не смотря на то что, операции портосистемного шунтирования приводят к прогрессированному снижению ППП, у детей с ВПГ даже в отдаленные сроки после операции не отмечаются нарушения функции печени и клинических симптомов ПСЭ. Неврологическая симптоматика при ВПГ обусловлена полиморфными причинами. Операция МПШ приводит к улучшению неврологической симптоматики в этой группе детей. Латентная ПСЭ может быть выявлена в небольшой группе детей после операций тотального шунтирования только при проведении специальных психометрических тестов.
- Качество жизни пациентов в отдаленные сроки после МПШ практически не отличается от здоровых детей. Качество жизни пациентов в отдаленные сроки после операций портосистемного шунтирования - удовлетворительное. Качество жизни детей, перенесших операцию Sugiura - близко к удовлетворительному.
- Выбор метода хирургического лечения ПГ у детей должен определяться ее формой, анатомией портальной системы и выраженностью нарушений функции печени. Основная задача хирургического лечения - обеспечение эффективного контроля пищеводно-желудочных кровотечений при максимально возможном сохранении портальной перфузии печени. Наиболее эффективными являются сосудистые операции - операции портосистемного шунтирования. Операция МПШ у детей с внепеченочной портальной гипертензией должна быть операцией выбора. Операция Sugiura и ЭС могут применяться в лечении детей с паренхиматозными формами синдрома, либо при невозможности выполнения сосудистой операции. Паллиативные операции - гастротомия с прошиванием вен - может быть использована только как временная мера экстренной остановки кровотечения при неэффективности консервативной терапии и недоступности высококвалифицированной помощи.
2.Рачков, В.Е. The metabolites of intestinal anaerrobic bacteria – volatile fatty acids - in hosts mesenteric veins and central bloodstream/ Н.В. Белобородова, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков //Материалы 2nd World Congress on Anaerobic Bacteria and Infections, Nice, France. – 1999. – с.24.
3.Рачков, В.Е. Добавочная доля печени у мальчика 9 лет с внепеченочной портальной гипертензией./ И.В. Попов, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков и др. // Детская хирургия. -2000.-N 4.-С.50-52
4.Рачков, В.Е. Фокальная нодулярная гиперплазия печени в сочетании с внепеченочной портальной гипертензией у ребенка 14 лет./ А.Ю. Разумовский, А.В. Романов, В.Е. Рачков и др. // Российский медицинский журнал. -2000.-N 3.-С.46-47.
5.Рачков, В.Е. Оценка функционального состояния сердца и давления в легочной артерии у детей, оперированных по поводу внепеченочной портальной гипертензии./ А.Ю. Разумовский, В.А. Михельсон, В.Е. Рачков и др. // Вестник интенсивной терапии. -2000.-N 4.-С.51-54.
6.Рачков, В.Е. Shunt surgery in children with portal hypertension: is it still indicated? ./ А.Ю. Разумовский, Н.В. Белобородова, В.Е. Рачков и др. // Материалы VI Conference of the Baltic Association of Paediatric Surgery. Riga, Latvia. – 2000. –С.58.
7.Рачков, В.Е. Центральная гемодинамика при хирургическом лечении детей с синдромом внепеченочной портальной гипертензии./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, С.М. Степаненко и др. // Детская хирургия. -2001.-N 2.-С.26-30.
8.Рачков, В.Е. Легочная гипертензия у детей с внепеченочной портальной гипертензией: распространенность и связь с хирургически портокавальным шунтированием./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, С.М. Степаненко и др. // Детская хирургия.- 2001.-N 3.-С.32-35.
9.Рачков, В.Е. Легочная гипертензия у детей с синдромом внепеченочной портальной гипертензии. / Т.П. Мишина, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков // Анналы хирургии. -2001.-N 2.-С.54-59.
10.Рачков, В.Е. Лечение портальной гипертензии у детей: отдаленные результаты./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Ю.А. Водолазов и др. // Актуальные проблемы детской хирургии. Материалы 1-ой республиканской научно-практической конференции с международным участием. Махачкала. - 2001. – С.32.
11.Рачков, В.Е. Особенности инфузионной терапии у детей, оперированных по поводу внепечен6очной портальной гипертензии./ Т.П. Мишина, С.М. Степаненко, В.Е. Рачков и др. //Актуальные проблемы детской хирургии. Материалы 1-ой республиканской научно-практической конференции с международным участием. Махачкала. - 2001. – С.43.
12.Рачков, В.Е. Изменение центральной гемодинамики после операций портосистемного шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией. / Т.П. Мишина, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков и др. // Актуальные проблемы детской хирургии. Материалы 1-ой республиканской научно-практической конференции с международным участием. Махачкала. - 2001. – С.47.
13.Рачков, В.Е. Мезентериопортальный анастомоз – радикальный метод лечения портальной гипертензии первые результаты./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, О.С. Геодакян и др. // Настоящее и будущее детской хирургии. Материалы юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ. Москва. – 2001. – С.29.
14.Рачков, В.Е. Центральная гемодинамика у детей, оперированных по поводу внепеченочной портальной гипертензии. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Т.П. Мишина и др. // Хирургия.- 2002.-N 1.-С.40-44.
15.Рачков, В.Е. Сократительная способность миокарда и центральная гемодинамика у детей с внепеченочной портальной гипертензией после шунтирующих операций. А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, С.М. Степаненко и др. // Российский педиатрический журнал. -2002.-N 1.-С.37-41.
16.Рачков, В.Е. Функциональное состояние правых отделов сердца и гемодинамики малого круга кровообращения у детей с внепеченочной портальной гипертензией после шунтирующих операций. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Т.П. Мишина // Российский педиатрический журнал. -2002.-N 3.-С.24-27.
17.Рачков, В.Е. Отдаленные результаты лечения портальной гипертензии у детей. / Т.П. Мишина, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков // Анналы хирургии. - 2002 .-N 1.-С.43-47.
18.Рачков, В.Е. Отдаленные результаты лечения портальной гипертензии у детей по данным анкетирования. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Т.П. Мишина и др. // Детская хирургия.- 2002.-N 6.-С.27-30.
19.Рачков, В.Е. Радикальный метод лечения внепеченочной портальной гипертензии у детей./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Б.В. Кулешов и др. // Хирургия.- 2003. -N 7.-С.17-21.
20.Рачков, В.Е. Результаты мезопортального шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией: 5 лет наблюдений. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Б.В. Кулешов и др.// Анналы хирургической гепатологии. Материалы XIII Международного конгресса хирургов-гепатологов СНГ. -2006.- Т.11(3).- С. 57.
21.Рачков, В.Е. Long-term results of treatment children with portal hypertension. / В.Е. Рачков, А.Ю. Разумовский, Е.В. Феоктистова// Материалы 20th Congress of Asian Association of Pediatric Surgeons (AAPS) with WOFAPS Executive Meet. New Delhi, India.-2006.- С. 348.
22.Рачков, В.Е. Mesoportal shunt – new possibility for children with portal hypertension. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Е.В. Феоктистова и др. // Материалы 20th Congress of Asian Association of Pediatric Surgeons (AAPS) with WOFAPS Executive Meet. New Delhi, India. -2006.- С. 375.
23.Рачков, В.Е. Портальная гипертензия у детей: современные возможности портосистемного шунтирования. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, И.Е. Галибин и др.// Хирургия . -2007.-N 9.-С.41-45.
24.Рачков, В.Е. Радикальное лечение портальной гипертензии у детей. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, А.А. Павлов и др.// Материалы IX Российского конгресса гепатологов. Москва . -2007. -С.47.
25.Рачков, В.Е. Rex shunt vs. portosystemic shunts: long-term results. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Е.В., Феоктистова и др. // Материалы 22th Congress of Asian Association of Pediatric Surgeons. Kualu Lumpur, Malasia. -2007.-С.84.
26.Рачков, В.Е. Синдром Бадда-Киари у ребенка 4 лет./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Е.В. Феоктистова и др. // Детская хирургия. -2008.-N 1.-С.49-50.
27.Рачков, В.Е. Опыт применения мезопортального шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, С.В. Парамонова // Детская хирургия. -2008.-N 6.-С.47-50.
28.Рачков, В.Е. Портальная гипертензия. Аномалии желчевыводящих путей. В книге Детская хирургия. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков // Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа. Под редакция Академика РАМН Ю.Ф.Исакова и профессора Дронова А.Ф. – 2009.- с.152-168.
29.Рачков, В.Е. Перспективы применения операции Sugiura у детей с портальной гипертензией. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Н.Ф. Шапов // Хирургия . -2010.-N 4.-С.41-46.
30.Рачков, В.Е. Мезопортальное шунтирование при внепеченочной портальной гипертензии у детей: 10 лет наблюдений. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Е.В. Феоктистова и др.// Анналы хирургии. - 2010.-N 6.-С.46-50.
31.Рачков, В.Е. Перспективы применения операции Sugiura у детей с портальной гипертензией при невозможности шунтирующих операций./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, А.Б. Алхасов и др. // Вестник Российского государственного медицинского университета. -2011.- №1.-С. 25-28.