Проанализирована структура поражений гепатобилиарной системы у новорожденных и детей первого года жизни. Показана зависимость частоты функциональных нарушений и этиологической структуры органических поражений печени и желчных путей от возраста ребенка. Изучены перинатальные и ятрогенные факторы, способствующие нарушению экскреторной функции печени у новорожденных. Выявлены патогномоничные признаки билиарной атрезии и других заболеваний в неонатальном периоде. Разработан алгоритм дифференциальной диагностики, включающий сочетанную оценку результатов стандартных методов обследования, позволяющий с высокой степенью достоверности определить причину поражения гепатобилиарной системы в течение первого месяца жизни. При синдроме Алажиля впервые установлено два варианта развития болезни, имеющие разный прогноз. Выявлен биохимический маркер - уровень билирубина, с высокой вероятностью определяющий дальнейшее развитие болезни. Показаны основные закономерности развития болезни Байлера, позволяющие определить оптимальные сроки проведения трансплантации печени. Установлена диагностическая информативность морфологического исследования биоптата печени при синдроме Алажиля, болезне Байлера, неонатальном гемохроматозе и дефиците а-1-антитрипсина. Впервые доказана диагностическая значимость биохимического показателя ГГТ сыворотки крови, определяющая морфологическую степень выраженности фиброза печени. Установлена тесная взаимосвязь между ЦМВИ и развитием билиарной атрезии. Взаимосвязь между другими вирусами (ВПГ 1 и 2 типа, ВЭБ, гепатита В и С) и билиарной атрезией отсутствовала. Показана высокая эффективность введение специфического иммуноглобулина в случае реактивации ЦМВИ у детей с билиарной атрезией. Доказана эффективность послеоперационного лечения детей с билиарной атрезией, включающего кортикостероиды. Обоснована необходимость профилактики и лечения холангита у детей с билиарной атрезией после хирургического вмешательства, предупреждающая раннее развитие цирроза печени. Доказана эффективность использования препарата урсодезоксихолевой кислоты, лечебного питание с повышенным содержанием СЦТ и высоких доз жирорастворимых витаминов при синдроме холестаза, независимо от его этиологии. Выявлены ранние признаки формирующегося билиарного цирроза. Предложена терапия осложнений цирроза печени, позволяющая поддержать состояние больного на этапе ожидания трансплантации печени. Разработана схема динамического наблюдения детей раннего возраста после трансплантации печени, позволяющая оптимизировать иммуносупрессивную терапию и своевременно выявить возможные осложнения. Установлены критерии диагностики дисфункции трансплантата на фоне инфекционных заболеваний и реакции отторжения на начальных этапах их развития и методы их коррекции. Обосновано проведение ПЦР мониторинга ВЭБ у детей после трансплантации с целью предупреждения и раннего выявления лимфопролиферативной болезни. Представлены критерии диагностики данной болезни и методы лечения.
2.Таболин В.А, Иванова (Дегтярева) А.В, Володин Н.Н, Мухина Ю.Г. Особенности метаболизма и печеночно-кишечной циркуляции желчных кислот у плода и новорожденного. Педиатрия №3, 1997, стр.89-94.
3.Таболин В.А, Мухина Ю.Г, Иванова (Дегтярева) А.В, Дегтярев Д.Н. Двадцать один случай тяжелого холестаза у новорожденных, не связанного с врожденными аномалиями желчевыводящих путей и вирусным гепатитом. Сборник. Нижний Новгород, 1997 г.
4.Иванова (Дегтярева) А.В, Добрецов Г.Е., Грызунов Ю.А, Мухина Ю.Г, Дегтярев Д.Н Дифференциальная диагностика заболеваний печени, проявляющихся внутрипеченочным холестазом у детей раннего возраста. // Российский журнал Гастроентерологии, гепатологии, Колонопроктологии №5, том. 8, стр. 188. Материалы 1V Российской Гастроентерологической Недели, 14-20 ноября 1998 г., Москва.
5.Таболин В.А, Иванова (Дегтярева) А.В, Мухина Ю.Г, Дегтярев Д.Н, Лукина Л.И. Дифференциальный диагноз наследственных заболеваний гепатобилиарной системы, сопровождающихся синдромом холестаза у новорожденных и детей раннего возраста. // Материалы конференции "Актуальные проблемы диагностики, лечения и профилактики наследственных заболеваний у детей". Москва 1998, стр. 60.
6.Таболин В.А, Иванова (Дегтярева) А.В, Мухина Ю.Г, Корнева Т.И, Дьяконова Г.В. Принципы дифференциальной диагностики и лечения синдрома холестаза у новорожденных и детей первых месяцев жизни. // Сборник работ участников V конференции "Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей". Москва 25-26 марта 1998, стр. 23-36.
7.Мухина Ю.Г, Иванова (Дегтярева) А.В, Кургашова Е.К. Факторы, способствующие развитию синдрома холестаза у детей в экологически неблагоприятных условиях. // Конгресс педиатров России. "Экологические и гигиенические проблемы педиатрии". Москва 27-28 октября 1998. стр. 40.
8.Чистова Л.В, Иванова (Дегтярева) А.В, Солониченко В.Г, Тин И.Ф.).Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз. Проблемы профилактической медицины, Тула. – 1999, № 1 (8), стр. 9-11.
9.Володин Н.Н, Иванова (Дегтярева) А.В, Дегтярев Д.Н, Сигова Ю.А).Синдром Криглера-Найара. // Российский вестник перинатологии и педиатрии, № 4, 1999 г. стр. 44-48.
10.Заболевания органов пищеварения у детей (тонкая и толстая кишка) Под редакцией А.А. Баранова, Е.В. Климанской. Глава 5 Нарушением всасывания. Москва 1999 г - 272 с..
11.Мухина Ю.Г, Иванова (Дегтярева) А.В, Солониченко В.Г, Левченко Е.Г.).Синдром Алажиля //Российский журнал гастроентерологии, гепатологии, колонопроктологии. Том 9, №5, Приложение 8, стр.120. Материалы V Российской Гастроентерологической Недели 30.10-5.11. 1999 г.
12.Мухина Ю.Г, Иванова А.В (Дегтярева), Дегтярев Д.Н Транзиторный синдром холестаза у новорожденных детей.// Российский журнал гастроентерологии, гепатологии, колонопроктологии. Том 9, №5, Приложение 8, стр.120. Материалы V Российской Гастроентерологической Недели. 30.10-5.11. 1999 г.
13.Таболин В.А, Иванова (Дегтярева) А.В, Чистова Л.В, Мухина Ю.Г, Солониченко В.Г. Болезнь Байлера. // Российский журнал гастроентерологии, гепатологии и колонопроктологии. №4, 2000 г. стр.88-92.
14.Иванова (Дегтярева) А.В, Мухина Ю.Г, Таболин В.А).Обоснование принципов симптоматического лечения холестаза у детей первых месяцев жизни. // V1 Российский национальный конгресс "Человек и лекарство" 19-23 апреля 2000 г. Москва, стр. 207.
15.Мухина Ю.Г, Солониченко В.Г, Иванова (Дегтярева) А.В, Котлукова Н.П, Левченко Е.Г.). Синдром Алажиля. // Педиатрия № 3, 2000 г. стр.48-54.
16.Физиология роста и развития детей и подростков. (теоретические и клинические вопросы). Под редакцией А.А. Баранова, Л.А. Щеплягиной. М. 2000 г. Раздел: Пищеварительная системы здорового ребенка. Особенности синтеза желчных кислот и их печеночно-кишечной циркуляции у детей Рымарчук Г.В., Щеплягина Л.А., Иванова (Дегтярева) А.В,. Мухина Ю.Г и др., стр. 106-164.
17.Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Дегтярев Д.Н. Особенности питания детей раннего возраста с хроническими заболеваниями печени.// Педиатрия: проблемы и перспективы. К 70-летию кафедры детских болезней №2 РГМУ - 2001 – Москва, 154-158.
18.Мухина Ю.Г., Дегтярева А.В. Холестаз у новорожденных и детей первых месяцев жизни.. Детская гастроэнтерология (избранные главы). Под редакцией А.А. Баранова, Е.В. Климанской, Г.В. Римарчук. Москва, 2002. Глава 11, стр. 306-351.
19.Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Пыков М.И, Дьяконова Г.В. Заболевания печени у детей, проявляющиеся синдромом холестаза с низким уровнем ГГТ. Группа риска по развитию злокачественных опухолей. Тезисы доклада. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии. Том 12, № 1, приложение 16, 18-20 марта 2002, Москва, стр.52.
20.Дегтярева А.В, Пыков М.И, Мухина Ю.Г, Лукина Л.И. Риск развития гепатоцеллюлярной карциномы у детей с болезнью Байлера. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии. Том 12, № 4, 2002 стр. 26-30.
21.Degtyareva A.V, Muchina U.G.,. Puhkova A.A, Albegova M.B. The role of perinatal factors in transient neonatal cholestasis development. // Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2002, Vol.32, No.4: 443 (ESPGHAN Abstracts).
22.Лекции по педиатрии том 3. Гастроэнтерология - 2003. Патофизиологические основы формирования неонатального холестаза. Мухина Ю.Г, Дегтярева А.В, Морозов И.А, Туманова Е.Л, Талалаев А.Г., стр. 179-191.
23.Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Дьяконова Г.В, Володина И.И, Пучкова А.А. Лечебное питание, содержащее СЦТ в комплексной терапии детей с прогрессирующими заболеваниями гепатобилирной системы. Тезисы доклада Гастроэнтерология – 2003, 10-12 сентября. Санкт-Петербург .
24.Degtyareva A.V, Muhina U.G, Puchkova A.A. Case report: Byler’s disease and hepatocellular carcinoma., X11 Falk liver week 2003, Falk symposium 137. Liver diseases advances in treatment and prevention, 17-19.10.2003. p.180.
25.Muchina U.G.,. Degtyareva A.V, Albegova M.B., Puhkova A.A., Degtyarev D.N. Differential algorithm of neonatal cholestasis X11 Falk liver week 2003, Falk symposium 137. Liver diseases advances in treatment and prevention, 17-19.10.2003. p.10.
26.Володин Н.Н, Дегтярева А.В, Пучкова А.А, Мухина Ю.Г, Эверстова Т.Н. Новые подходы в лечении синдрома холестаза у новорожденных детей. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии, тезисы доклада девятой Российской конференции «Гепатология сегодня» 22-24 марта 2004.
27.Degtyareva A.V, Muhina U.G, Puchkova A.A, Pavlushkina L.V. Efficacy of ursodeoxycholic acid (UDCA) in neonatal cholestasis. Falk symposium N 141. XVIII International Bile Acid Meeting. Bile Acid Biology and its Therapeutical Implications June 18-19, 2004 Stockholm (Sweden).
28.Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Дьяконова Г.В, Володина И.И, Пучкова А.А. Особенности лечебного питания детей первых месяцев жизни с прогрессирующими заболеваниями гепатобилирной системы. Российский вестник перинатологии и педиатрии – 2004. №3, стр 59-63.
29.Володин Н.Н, Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Дегтярев Д.Н, Булгакова Н.Т. Лечение гипербилирубинемий у детей раннего возраста. Фарматека 9/10 – 2004, стр.24-28.
30.Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Дегтярев Д.Н, Пучкова А.А, Асади Мобархан, Беглова С.М, Туманова Е.Л. Причинно-следственная взаимосвязь между внутриутробной ЦМВ инфекцией и атрезией внепеченочных желчных протоков. Вопросы современной педиатрии, т.4, прил.1, стр. 143. Сборник материалов X съезда педиатров России 2005.
31.Мухина Ю.Г.,.Бельмер С.В, Дегтярева А.В., Гасилина Т.В. Холестаз и пути его коррекции в педиатрической практике. Фарматека, 2005, №1.
32.Володин Н.Н., Дегтярева А.В., Дегтярев Д.Н. Основные причины желтух у новорожденных детей и принципы дифференциальной диагностики. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2004; №5, стр.18—23.
33. Володин Н.Н., Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Дегтярев Д.Н, Пучкова А.А. Алгоритм дифференциальной диагностики синдрома холестаза у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии 2005; №1, стр. 33-39.
34.Мухина Ю.Г, Пучкова А.А, Дегтярева А.В, Бекетова Н.А, Кошелева О.В. Определение уровня жирорастворимых витаминов А и Е при заболеваниях печени, проявляющихся синдромом холестаза у детей первых месяцев жизни. Материалы 5 съезда РАСПМ. Современные подходы к выявлению, лечению и профилактике перинатальной патологии. 14-15 ноября 2005, г. Москва, стр.138-139.
35.Карагулян Н.А., Катаргина Л.А., Каганов Б.С., Галич А.Б., Дегтярева А.В. Значение глазных симптомов для диагностики синдрома Алажиля. Вопросы офтальмогенетики. Материалы научно-практической конференции. 16 ноября 2005. г. Москва, стр. 79-84.
36.Володин Н.Н, Антонов А.Г, Байбарина Е.Н, Дегтярев Д.Н, Дегтярева А.В, Паршикова О.В. Проект протокола диагностики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных детей. Материалы 5 съезда РАСПМ. Москва, 14-15 ноября 2005, стр. 13-19.
37.Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Володин Н.Н. Проект протокола дифференциальной диагностики и лечения синдрома холестаза у новорожденных детей. Материалы 5 съезда РАСПМ. Москва, 14-15 ноября 2005, стр. 21-26.
38.Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Володин Н.Н, Туманова Е.Л, Разумовский А.Ю, Голоденко Н.В, Пучкова А.А, Куликова Н.В, Беглова С.М, Дегтярев Д.Н. Причинно-следственная взаимосвязь между внутриутробной ЦМВ инфекцией и атрезией внепеченочных желчных протоков. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2005, том 4, № 5-6, стр. 59-63.
39.Готье С.В, Цирульникова О.М, Филин А.В, Дегтярева А.В, Ким Э.Ф, Семенков А.В, Вабищевич А.В, Джаманчин Д.С, Амосов А.А, Смирнов Е.А, Чеклецова Е.В, Байгильдина Д.Ф, Константинов Б.А. Трансплантация печени у детей: опыт РНЦХ РАМН. Материалы Одиннадцатой Российской конференции «Гепатология сегодня» 27-29 марта 2006 г.Москва. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии, стр. 6.
40.Мухина Ю.Г, Пучкова А.А, Дегтярёва А.В, Бекетова Н.А, Албегова М.Б. Дефицит жирорастворимых витаминов А и Е – осложнение длительно сохраняющегося синдрома холестаза у детей раннего возраста. Материалы Одиннадцатой Российской конференции «Гепатология сегодня» 27-29 марта 2006 г.Москва. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии, стр. 55.
41.Дегтярева А.В. Атрезия внепеченочных желчных протоков. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии, 2005 №6, том 15, стр. 8-16.
42.Дегтярева А.В, Пучкова А.А, Мухина Ю.Г, Лукина Л.И, Кыштымов М.В Урсодезоксихолевая кислота в комплексной терапии неонатального холестаза.. Вестник педиатрической фармакологии и нутрициологии. 2006. том 3, №2, стр. 27-31.
43.Володин Н.Н, Дегтярева А.В, Мухина, Майорова О.А. Лимфопролиферативная болезнь после транспланатации печени у детей. Вопросы практической педиатрии. 2006, том 1, №2, стр. 46-49.
44.Дегтярева А.В, Пучкова А.А, Мухина Ю.Г, Конь И.Я, Бекетова Н.А., Кошелева О.В. Обеспеченность жирорастворимыми витаминами А и Е детей первого года жизни с прогрессирующими заболеваниями гепатобилиарной системы. Вестник педиатрической фармакологии и нутрициологии. 2006, том 3, №4, стр. 17-21.
45.Туманова Е.Л, Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г,Разумовский А.Ю, Албегова М.Б.. Роль врожденной ЦМВ инфекции в формировании пороков развития гепатобилиарной системы. Материалы 2-го съезда Российского общества патологоанатомов. 2006, Том. 1, стр.383-385.
46.Мухина Ю.Г, Албегова М.Б, Дегтярева А.В, Пучкова А.А, Разумовский А.Ю. Клинико-лабораторные проявления атрезии внепеченочных желчных протоков у детей различного возраста. Материалы ежегодного конгресса специалистов перинатальной медицины «Новые технологии в перинатологии» Москва, 21-22 ноября 2006. стр. 39.
47.Дегтярева А.В, Бабак О.А, Милева О.И, Дегтярев Д.Н, Горбань Т.С. Опыт применения препарата Линезолид в комплексной терапии бактериальных инфекций у недоношенных детей. Материалы ежегодного конгресса специалистов перинатальной медицины «Новые технологии в перинатологии» Москва, 21-22 ноября 2006. стр. 21.
48.Gautier S.V, Tsiroulnikova O.M, Filin A.V, Kim E.F, Semenkov A.V, Degtyareva A.V et all Ten year of living donor liver transplantation in single center.. 4th congress of the international pediatric transplantation association. Mach 17-21, 2007. Cancun, Mexico. Pediatric transplantation, vol.11, suppl. 1 May 2007, p.45.
49.Синдром холестаза у детей. Руководство для врачей-педиатров. Коровина Н.А, Захарова И.Н, Пыков М.И, Мухина Ю.Г, Дегтярева А.В, Туманова Е.Л, Малова Н.Е. М.: «АдамантЪ»– 2006.
50.Володин Н.Н, Антонов А.Г, Аронскинд Е.В, Байбарина Е.Н, Дегтярев Д.Н, Дегтярева А.В, Ковтун О.П, Мухаметшин Ф.Г, Паршикова О.В Протокол диагностики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных детей.. Вопросы практической педиатрии 2006, том 1, №6, стр.9-18.
51.Дегтярева А.В, Бабак О.А, Милева О.И, Дегтярев Д.Н, Горбань Т.С. Опыт применения линезолида в комплексной терапии бактериальных инфекций у новорожденных детей. Вопросы практической педиатрии 2006, том 1, №6, стр. 60-65.
52.Дегтярева А.В, Володин Н.Н, Мухина Ю.Г, Пучкова А.А, Кыштымов М.В. Принципы фармакотерапии неонатального холестаза. X1V Российский национальный конгресс «Человек и лекарство» 16-20 апреля 2007, Москва, материалы конгресса, стр. 686.
53.Мухина Ю.Г, Дегтярева А.В, Володин Н.Н, Туманова Е.Л, Разумовский А.Ю, Албегова М.Б. Билиарная атрезия. Москва, 2007 ООО «4 ТЕ Арт», 40 стр. Тираж 3000 экз.
54.Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Володин Н.Н. Дифференциальная диагностика и лечение синдрома холестаза у новорожденных детей. (рекомендации РАСПМ, проект). Вопросы практической педиатрии 2007, том 2, №1, стр. 55-63.
55.Чеклецова Е.В, Дегтярева А.В, Готье С.В, Цирульникова О.М, Мухина Ю.Г. Показания с трансплантации печени у детей раннего возраста и выбор оптимального срока выполнения операции. Вопросы практической педиатрии 2007 том 2 № 4, стр. 40-45.
56.Дегтярева А.В, Володин Н.Н, Мухина Ю.Г, Мобархан Асади А.Х. Клинико-лабораторные проявления и методы коррекции лимфопролиферативной болезни после трансплантации печени у детей. Вопросы практической педиатрии 2007, том 2, №5, стр. 54-58.
57.Пыков М.И, Дегтярева А.В, Гуревич А.И, Титова Е.А. Ультразвуковая семиотика диффузных поражений печени при атрезии внепеченочных желчных протоков у детей раннего возраста. тезисы 5-го съезда российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики, 18-21 сентября 2007 г. Москва, стр. 211.
58.Титова Е.А, Дегтярева А.В, Гуревич А.И. Ультразвуковые критерии оценки трансплантата печени у детей раннего возраста. тезисы 5-го съезда российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики, 18-21 сентября 2007 г. Москва, стр. 212.
59.Заболевания гепатобилиарной системы. Глава 13. Дегтярева А.В., Пыков М.И., Разумовский А.Ю.. Неонатология. Национальное руководство под редакцией Н.Н. Володина Москва, «ГЕОТАР-Медиа» 2007.
60.Руководство по педиатрии. Врожденные и наследственные заболевания. Под редакцией Новикова П.В. Глава Дегтярева А.В, Таболин В.А, стр.180-193 Москва «Династия» 2007.